Фиксированный спинной мозг фото

Причины возникновения синдрома фиксирующего спинного мозга

Многие годы пытаетесь вылечить СУСТАВЫ?

Глава Института лечения суставов: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить суставы принимая каждый день средство за 147 рублей...

Читать далее »

Относительно причин нейрохирурги мира не пришли к однозначности. Специалисты Европы выражают уверенность, что данная патология больше носит врожденный характер. Действительно, часто фиксированный спинной мозг проявляется у детей младшего возраста. Объясняется это наличием дефектов в строении из-за неправильного развития нижнего отдела спинного мозга или деструкцией тканей. Множественные наблюдения доказывают, что у 80 % детей первые признаки проявляют себя в возрасте 4-5 лет.

НАШИ ЧИТАТЕЛИ РЕКОМЕНДУЮТ!

Для лечения суставов наши читатели успешно используют Sustalaif. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Российские специалисты делают вывод на своем опыте значительно больше, чем на европейских примерах.

Они вывели несколько причин, которые могут вызывать такой синдром как фиксированный спинной мозг:

  • наличие опухолей или иных образований;
  • значительные травмы, при которых был задет позвоночник;
  • наличие рубцовых тканей.

Несколько работ именитых профессоров по нейрохирургии посвящено пороку Киари. При этой патологии мозг частично попадает в верхнюю область спинномозгового канала. Некоторые специалисты указывают частой причиной образование рубцов в позвоночнике после перенесенных оперативных вмешательств. Это доказывает, что синдром фиксированного спинного мозга может быть не только результатом патологии в строении, но и стать приобретенным.

Современное представление о причинах заболевания

Любые процессы, приводящие к отсутствию подвижности мозга в спинномозговом канале позвоночного столба, вызывают синдром натяжения спинного мозга.

Врождённое происхождение может быть связано с:

  1. Эмбриональными нарушениями в развитии позвоночного столба и спинного мозга.
  2. Пояснично-крестцовыми липомиеломенингоцеле.
  3. Липомами терминальной нити спинного мозга.
  4. Крайними липомами медуллярного конуса.
  5. Жёсткой или липоидной терминальной нитью.
  6. Патологией в дермальных синусах.
  7. Мальформацией разделённого спинного мозга.
  8. Дорсальными фиксирующими тяжами в менингоцеле.

Приобретённое происхождение может быть вызвано:

  1. Травмами.
  2. Хирургическими вмешательствами и образованными после них спайками и рубцами.
  3. Некоторыми заболеваниями, которые способствуют биохимическим нарушениям и образованию спаек, рубцов, вызывающих натяжение спинного мозга (сирингомиелия, диастематомиелия).
  4. Новообразованиями (липомами, кистами, раком).
  5. Аномалией Киари.

Если рассматривать механизм развития проявлений данного синдрома, то экспериментально доказано, что основополагающей причиной является растяжение хвостового отдела спинного мозга. При этом снижается кровоток в его конечных участках, возникает недостаток кислорода, изменяется метаболизм в нейронах, что провоцирует нарушение их электрической активности.

В такой ситуации рост детского организма и движения позвоночника могут вызывать дополнительное острое натяжение, которое провоцирует разрывы, как в теле нейронов и их внутриклеточных органеллах, так и в отростках нервных клеток – аксонах, формирующих нервную ткань – серое вещество.

В настоящее время выработан единый подход к:

  • Интерпретации клинических проявлений этой болезни.
  • Диагностическим манипуляциям и аппаратным методам выявления данной патологии.
  • Совершенствованию методик хирургического вмешательства, корректирующих данное заболевание и используемых в качестве единственно возможного – хирургического метода его лечения.

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития — миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

  1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1.

    В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.

  2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1).

    Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле

  3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса.

    Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга.

В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год).

Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов.

Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром — (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов — (мочевого пузыря — 40 %, прямой кишки — 30 %) Ортопедический синдром — (деформация стоп, укорочение конечностей — 63 %; сколиоз, кифоз — 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг — позвоночный канал — мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием «синдром фиксированного спинного мозга», и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Источник: https://centerneuro.ru/Diseases/Details/29

Особенности строения

Спинной мозг представляет собой длинный шнур диаметром 1 см., который располагается на протяжении от 40 до 45 см. в канале позвоночника. От различных механических повреждений спинномозговой канал защищен телами позвонков и их дугами.

Условное начало спинного мозга находится в области затылочного отверстия на уровне первого шейного позвонка.

Заканчивается он в участке между первым и вторым сегментами поясничного отдела позвоночника, после чего приобретает коническую форму. Такой конус образован соединительной тканью, что представлена в виде спинномозговой нити, которая доходит до второго позвонка копчикового отдела.

Из спинного мозга отходит множество нервных корешков, которые в копчиковом отделе обволакивают спинномозговую нить, образуя своеобразный пучок. В шейном и поясничном отделах позвоночника находятся два утолщения, которые представлены скоплением нервных волокон. Именно они обеспечивают движения верхних и нижних конечностей человека.

Если разделить спинной мозг человека на симметричные продольные половинки, можно заметить борозду в задней его части. Спереди же находится серединная щель, от которой отходят нервные двигательные корешки, также являющаяся разделительной границей.

Внутреннее строение также имеет свои особенности. Он состоит из серого и белого вещества, от которых отходит большое количество нервных волокон. Они обеспечивают взаимосвязь между каждым нейроном, что в свою очередь отвечает за рефлексы человека.

Особенностью серого вещества является то, что именно от него отходят нервные передние корешки центральной нервной системы. Задние же волокна являются отростками чувствительных клеток, из которых образовывается спинномозговой узел, соединяющий задние и передние нервные корешки. А главной особенностью белого вещества является его способность передавать нервные импульсы к головному мозгу.

Спинной мозг состоит из 31 сегмента, которые образованы между парами нервных корешков, отходящих из спинномозгового канала. Так как позвоночник представляет собой совокупность пяти отделов, каждый из них имеет определенное количество сегментов.

Спинной мозг немного короче позвоночника, и сами сегменты имеют разную длину. Поэтому определенные номера позвонков не сходятся со спинномозговыми отделами. Такую особенность необходимо учитывать при проведении рентгенографии или других процедур диагностики.

Что это такое?

В медицине это заболевание также известно под названием натяжение терминальной нити (терминальная нить отличается статичным положением внутри спинномозгового канала, и в нормальном состоянии не натягивается). Также болезнь называют тетеринг-синдромом или синдром жесткой концевой нити. Эта патология сложно обнаруживается, но всегда протекает на фоне тяжелых болезненных симптомов.

Описываемое заболевание наиболее часто наблюдается у детей в дошкольном возрасте, так как диагностируют его задолго до наступления зрелого возраста. Как правило, синдром фиксированного спинного мозга обнаруживается на уровне поясницы или в самом нижнем отделе позвоночника, там, где находится конус ниже I2.

Выражается недуг сращением оболочек спинного мозга с костяной тканью позвоночного столба. Это означает что спинной мозг зафиксирован, то есть плотно и неподвижно прикреплен к внутренней поверхности спинномозгового канала. При этом вместо жидкости, которая в норме защищает спинной мозг от повреждений при его движении вдоль спинального канала, образуется соединительная, а иногда и костная ткань.

При таком сращении (врожденном) не происходит развития нервных клеток и окончаний, и больной ребенок становится инвалидом с многочисленными нарушениями функций опорно-двигательного аппарата. Первое, о чем стоит помнить пациентам, у которых диагностирован фиксированный спинной мозг — что спинальный канал уже не защищает орган, а, напротив, дополнительно травмирует его.